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30/10/2008

Zoom sur la maladie des bébés-bulle

Les déficits immunitaires sont un ensemble de maladies affectant, comme leur nom l'indique, les défenses immunitaires. Or sans défenses immunitaires, l'organisme est à la merci des virus, bactéries ou champignons.

Certains de ces déficits peuvent être acquis (comme le sida) mais d'autres sont liés à des anomalies génétiques. Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID en anglais), mieux connu comme étant la maladie des bébés-bulle, en fait partie. Il touche environ un enfant sur 500.000.

Il existe différents types de SCID, suivant l'anomalie à l'origine de la dysfonction du système immunitaire. Toutes se manifestent à la naissance par des infections à répétition.

On peut citer l'agammaglobulinémie type alymphocytose qui découle d'une anomalie du gène RAG entraînant un défaut de différenciation de globules blancs (lymphocytes T et B). Ou encore l'ADA-SCID, dû au déficit d'une protéine appelée adénosine désaminase (ADA). L'absence de cette protéine empêche la production de globules blancs.

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Les déficits immunitaires sont un ensemble de maladies affectant, comme leur nom l'indique, les défenses immunitaires.

Écrit par : Sue | 21/02/2012

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