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30/10/2008

Zoom sur la rétinite pigmentaire

La rétinite pigmentaire est une maladie qui se caractérise par une perte progressive et graduelle de la vision. Les cellules photoréceptrices de la rétine -le tissu qui tapisse le fond de l'oeil et où se forment les images- dégénèrent.

La rétinite touche environ une personne sur 3500, des deux sexes. Elle débute le plus souvent entre 10 et 30 ans mais peut aussi être présente chez le nourrisson, comme c'est le cas pour l'amaurose de Leber.

La rétinite pigmentaire est une maladie due à une anomalie dans l'un des gènes impliqués dans le fonctionnement et la régulation des photorécepteurs. On en dénombre aujourd'hui plus de 39. Comme toute maladie génétique, elle est transmissible aux enfants mais ne provient pas forcément des parents, elle peut apparaître "de novo".

Son évolution est très variable, avec des phases de stagnation et de dégénérescence rapide. Les symptômes varient donc d'une diminution de l'acuité visuelle lorsque la lumière baisse (héméralopie), du rétrécissement du champ visuel en tunnel à une cécité complète.